犬貓免疫性血小板低下症（Immune Thrombocytopenia, ITP）是一種由免疫系統錯誤攻擊自身血小板所引起的疾病，導致血小板數量明顯減少。血小板減少會使動物容易出現出血症狀，包括皮膚或黏膜上的瘀點、瘀斑，嚴重甚至會出現鼻血、血尿、血便或體內出血。
過去，ITP的診斷主要依賴排除其他血小板減少原因（如：感染、腫瘤或藥物副作用），並透過血液學檢查來確認血小板數值。治療上，則多使用類固醇或免疫抑制劑，以減少免疫系統對血小板的破壞。然而，傳統診斷和治療方式往往缺乏專一性，且副作用風險較高，因此美國獸醫內科醫學會（ACVIM）於2024年針對犬貓免疫性血小板低下症提出更新的診斷與治療指引。
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犬貓免疫性血小板低下症的最新診斷指引與標準流程
根據2024年最新的ACVIM共識聲明，以下是犬貓免疫性血小板低下症的診斷指引：
1. ITP的定義與病理機制
ITP是犬最常見的原發性凝血障礙，雖然在貓中較為少見，但同樣是導致高死亡率的重要原因。ITP可分為兩類：
- 原發性ITP：與自身免疫相關，體內產生針對血小板的抗體，導致血小板受到破壞。
- 繼發性ITP：由其他疾病或因子所引起，包括感染、藥物副作用或腫瘤等。
2. 診斷的基本原則
ITP的診斷仍是一種排除性診斷，在排除了其他可能導致血小板減少的原因後，才能確診為ITP。犬貓ITP診斷的挑戰在於缺乏特異性診斷檢測，因此需使用多種方法來排除其他病因。
3. 血液學檢查與血小板計數
- 血小板數量：ITP的診斷首先需確認血小板數量低於100,000/μL，並透過血液抹片檢查確認，避免假性血小板減少（如：血小板凝集現象）。在診斷過程中，應多次測量血小板計數，並與臨床症狀相關聯。
- 血液學檢查：平均血小板體積（MPV）、未成熟血小板比例（IPF）等指標雖可輔助診斷，但目前證據不足以推薦常規使用。未成熟血小板的數量增加可能有助於區分ITP與其他非免疫性血小板減少症。
4. 骨髓檢查
骨髓檢查對於診斷原發性ITP的價值有限，通常僅在出現其他不明原因的細胞減少症時建議進行。骨髓檢查主要用於排除其他疾病，例如骨髓抑制或骨髓增生異常等。
5. 血液學與凝血功能測試
在診斷ITP時，進行凝血功能測試（如：部分促凝血活酶時間（aPTT）、凝血酶原時間（PT））是必要的，能夠幫助排除瀰漫性血管內凝血（DIC）等凝血障礙。
6. 繼發性ITP的排除與共病篩檢
對於懷疑繼發性ITP的病例，需進行全面的共病篩檢，包括：
- 感染疾病（如：犬埃利希體病、貓白血病病毒（FeLV）、貓免疫缺陷病毒（FIV））。
- 腫瘤或其他系統性疾病。
💡延伸閱讀：貓白血病病毒 (FeLV)：預防、症狀及治療指南
7. 免疫檢測
- 血小板相關免疫球蛋白（PSAIG）檢測：結果呈現陽性表示血小板破壞存在免疫機制，但並非ITP的確診標準。該檢測敏感性較高，但特異性較低，無法區分原發性和繼發性ITP。
- PSAIG檢測不建議作為常規診斷工具，但可用於病程監測，特別是在緩解後復發的情況下，復發時PSAIG的陽性可能與病情再度活躍相關。
8. ITP的嚴重程度評估
- 雖然重度血小板減少（<20,000/μL）常與出血風險相關，但僅依靠血小板計數不足以預測出血嚴重程度或治療反應。建議使用病情嚴重程度評分工具（如：DOGiBAT）輔助評估。
💡延伸閱讀：貓狗正常血小板數值，血小板減少症症狀、病因與治療
9. 診斷演算法
在犬貓免疫性血小板低下症的診斷過程中，ACVIM共識小組制定了一套診斷演算法，旨在系統性排除其他可能導致血小板減少的病因。該診斷演算法經過多輪修訂和專家審查，結合臨床經驗和現有證據，為獸醫提供了標準化的診斷流程。
診斷演算法的主要步驟：
- 病史與臨床檢查：獸醫需詳細記錄病患的病史，尤其是最近的感染、藥物使用或潛在的接觸史。對於懷疑ITP的病患，應注意是否有出現瘀斑、瘀點或其他出血症狀。臨床檢查能幫助初步篩選出具有免疫性血小板減少可能的病例。
- 血液學檢查：進行全血計數（CBC），重點觀察血小板數量是否低於100,000/μL。此時需要進行血液抹片檢查，以排除假性血小板減少，例如血小板凝集等問題。
- 排除其他血小板減少原因：
- 感染性疾病排除：如犬埃利希體病、貓白血病病毒（FeLV）或貓免疫缺陷病毒（FIV）等感染性疾病，都可能導致血小板減少，應先進行相關檢測。
- 其他潛在病因：需排除如腫瘤、自身免疫疾病或藥物誘發的血小板減少症。
- 免疫相關檢測：可考慮進行血小板相關免疫球蛋白（PSAIG）檢測，不過雖然該檢測的敏感性較高，但特異性較低，因此不能作為確診標準，僅能作為輔助診斷工具。
- 骨髓檢查：對於那些同時出現其他血液細胞異常的患者，可能需要進行骨髓檢查，以排除骨髓抑制或骨髓增生異常等疾病。
- 最終確診：在排除其他所有可能的病因後，結合臨床症狀和檢查結果，方可確診為原發性ITP或繼發性ITP。
該診斷演算法的目的是幫助獸醫在面對複雜的血小板減少案例時，能夠系統性且精確地進行診斷，進而制定出最佳的治療方案。
犬貓免疫性血小板低下症的最新治療指引與管理策略
根據2024年最新的ACVIM共識聲明，犬貓免疫性血小板低下症的治療建議如下：
1. 初始治療
免疫抑制劑仍然是治療犬貓ITP的主要方式。以下是首選的治療方案：
- 類固醇：首選治療為高劑量的類固醇，如Prednisone或Prednisolone。類固醇的免疫抑制作用可減少對血小板的破壞，初始劑量通常為每公斤體重2 mg，治療過程中會根據病情逐漸調整劑量。在出現症狀改善後，應逐步減少類固醇劑量，避免突然停藥，以降低復發風險。
- 長效治療：部分犬貓的ITP病情可能反覆發作或對初始治療反應不佳，這些病例可能需要長期使用類固醇治療。應根據臨床反應逐步減少類固醇的劑量，以達到維持療效並減少潛在副作用的目的。
2. 輔助治療
當初始類固醇治療效果不佳，或病患的病情嚴重時，應考慮使用輔助療法來加強療效，特別是針對有明顯出血風險的犬貓。以下是常見的輔助治療選項：
- Vincristine：Vincristine是一種可以促進血小板數量迅速恢復的藥物，並且能縮短住院時間。對於有出血風險的犬，特別是在類固醇無法快速控制病情時，建議使用單次靜脈注射0.02 mg/kg的Vincristine。該藥物能有效加速血小板的生成和釋放，使血小板數量迅速達到穩定水平。
- 人類免疫球蛋白（hIVIg）：對於出現臨床出血症狀的犬貓，hIVIg是一種有效的輔助治療選擇。建議使用0.5 g/kg的單次靜脈注射，該療法可快速提高血小板數量並控制出血。
這些輔助療法可與類固醇合併使用，以提高治療效果。
3. 持續給予免疫抑制治療
若類固醇治療無法達到預期效果，或出現嚴重副作用，建議增加第二種免疫抑制藥物，例如：
- 環孢素（modified cyclosporine）：可作為與類固醇並用的次要免疫抑制劑，特別適用於體型較大的犬，可幫助加速類固醇劑量的降低。
- Azathioprine或Mycophenolate Mofetil（MMF）：這些藥物在某些情況下可輔助控制病情。
4. 治療重複與維持
- 重複病發的處理：如果在減少類固醇劑量時出現病情復發，應重新增加類固醇劑量，並考慮長期使用維持劑量的免疫抑制劑。
- 維持治療：當病情穩定時，應逐步減少類固醇的使用頻率。若病情多次復發，則可能需要長期低劑量的免疫抑制治療。
根據2024年ACVIM的最新共識聲明，免疫性血小板低下症的治療應基於多角度的診斷流程，並靈活運用免疫抑制劑及輔助治療手段來控制病情。透過系統性的診斷演算法和個體化的治療方案，獸醫師能夠更有效地管理此疾病，減少復發風險並提升動物的生存率和生活品質。
參考資料
- LeVine, D. N., Kidd, L., Garden, O. A., et al. (2024). ACVIM consensus statement on the diagnosis of immune thrombocytopenia in dogs and cats. Journal of Veterinary Internal Medicine, 38(4), 1958-1981.
- LeVine, D. N., Hanzlicek, A. S., Forman, M. A., et al. (2024). ACVIM consensus statement on the treatment of immune thrombocytopenia in dogs. Journal of Veterinary Internal Medicine, 38(4), 1982-2003.
