犬貓免疫性血小板低下症(Immune Thrombocytopenia, ITP)是一種由免疫系統錯誤攻擊自身血小板所引起的疾病,導致血小板數量明顯減少。血小板減少會使動物容易出現出血症狀,包括皮膚或黏膜上的瘀點、瘀斑,嚴重甚至會出現鼻血、血尿、血便或體內出血。
過去,ITP的診斷主要依賴排除其他血小板減少原因(如:感染、腫瘤或藥物副作用),並透過血液學檢查來確認血小板數值。治療上,則多使用類固醇或免疫抑制劑,以減少免疫系統對血小板的破壞。然而,傳統診斷和治療方式往往缺乏專一性,且副作用風險較高,因此美國獸醫內科醫學會(ACVIM)於2024年針對犬貓免疫性血小板低下症提出更新的診斷與治療指引。
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犬貓免疫性血小板低下症的最新診斷指引與標準流程
根據2024年最新的ACVIM共識聲明,以下是犬貓免疫性血小板低下症的診斷指引:
1. ITP的定義與病理機制
ITP是犬最常見的原發性凝血障礙,雖然在貓中較為少見,但同樣是導致高死亡率的重要原因。ITP可分為兩類:
- 原發性ITP:與自身免疫相關,體內產生針對血小板的抗體,導致血小板受到破壞。
- 繼發性ITP:由其他疾病或因子所引起,包括感染、藥物副作用或腫瘤等。
2. 診斷的基本原則
ITP的診斷仍是一種排除性診斷,在排除了其他可能導致血小板減少的原因後,才能確診為ITP。犬貓ITP診斷的挑戰在於缺乏特異性診斷檢測,因此需使用多種方法來排除其他病因。
3. 血液學檢查與血小板計數
- 血小板數量:ITP的診斷首先需確認血小板數量低於100,000/μL,並透過血液抹片檢查確認,避免假性血小板減少(如:血小板凝集現象)。在診斷過程中,應多次測量血小板計數,並與臨床症狀相關聯。
- 血液學檢查:平均血小板體積(MPV)、未成熟血小板比例(IPF)等指標雖可輔助診斷,但目前證據不足以推薦常規使用。未成熟血小板的數量增加可能有助於區分ITP與其他非免疫性血小板減少症。
4. 骨髓檢查
骨髓檢查對於診斷原發性ITP的價值有限,通常僅在出現其他不明原因的細胞減少症時建議進行。骨髓檢查主要用於排除其他疾病,例如骨髓抑制或骨髓增生異常等。
5. 血液學與凝血功能測試
在診斷ITP時,進行凝血功能測試(如:部分促凝血活酶時間(aPTT)、凝血酶原時間(PT))是必要的,能夠幫助排除瀰漫性血管內凝血(DIC)等凝血障礙。
6. 繼發性ITP的排除與共病篩檢
對於懷疑繼發性ITP的病例,需進行全面的共病篩檢,包括:
- 感染疾病(如:犬埃利希體病、貓白血病病毒(FeLV)、貓免疫缺陷病毒(FIV))。
- 腫瘤或其他系統性疾病。
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7. 免疫檢測
- 血小板相關免疫球蛋白(PSAIG)檢測:結果呈現陽性表示血小板破壞存在免疫機制,但並非ITP的確診標準。該檢測敏感性較高,但特異性較低,無法區分原發性和繼發性ITP。
- PSAIG檢測不建議作為常規診斷工具,但可用於病程監測,特別是在緩解後復發的情況下,復發時PSAIG的陽性可能與病情再度活躍相關。
8. ITP的嚴重程度評估
- 雖然重度血小板減少(<20,000/μL)常與出血風險相關,但僅依靠血小板計數不足以預測出血嚴重程度或治療反應。建議使用病情嚴重程度評分工具(如:DOGiBAT)輔助評估。
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9. 診斷演算法
在犬貓免疫性血小板低下症的診斷過程中,ACVIM共識小組制定了一套診斷演算法,旨在系統性排除其他可能導致血小板減少的病因。該診斷演算法經過多輪修訂和專家審查,結合臨床經驗和現有證據,為獸醫提供了標準化的診斷流程。
診斷演算法的主要步驟:
- 病史與臨床檢查:獸醫需詳細記錄病患的病史,尤其是最近的感染、藥物使用或潛在的接觸史。對於懷疑ITP的病患,應注意是否有出現瘀斑、瘀點或其他出血症狀。臨床檢查能幫助初步篩選出具有免疫性血小板減少可能的病例。
- 血液學檢查:進行全血計數(CBC),重點觀察血小板數量是否低於100,000/μL。此時需要進行血液抹片檢查,以排除假性血小板減少,例如血小板凝集等問題。
- 排除其他血小板減少原因:
- 感染性疾病排除:如犬埃利希體病、貓白血病病毒(FeLV)或貓免疫缺陷病毒(FIV)等感染性疾病,都可能導致血小板減少,應先進行相關檢測。
- 其他潛在病因:需排除如腫瘤、自身免疫疾病或藥物誘發的血小板減少症。
- 免疫相關檢測:可考慮進行血小板相關免疫球蛋白(PSAIG)檢測,不過雖然該檢測的敏感性較高,但特異性較低,因此不能作為確診標準,僅能作為輔助診斷工具。
- 骨髓檢查:對於那些同時出現其他血液細胞異常的患者,可能需要進行骨髓檢查,以排除骨髓抑制或骨髓增生異常等疾病。
- 最終確診:在排除其他所有可能的病因後,結合臨床症狀和檢查結果,方可確診為原發性ITP或繼發性ITP。
該診斷演算法的目的是幫助獸醫在面對複雜的血小板減少案例時,能夠系統性且精確地進行診斷,進而制定出最佳的治療方案。
犬貓免疫性血小板低下症的最新治療指引與管理策略
根據2024年最新的ACVIM共識聲明,犬貓免疫性血小板低下症的治療建議如下:
1. 初始治療
免疫抑制劑仍然是治療犬貓ITP的主要方式。以下是首選的治療方案:
- 類固醇:首選治療為高劑量的類固醇,如Prednisone或Prednisolone。類固醇的免疫抑制作用可減少對血小板的破壞,初始劑量通常為每公斤體重2 mg,治療過程中會根據病情逐漸調整劑量。在出現症狀改善後,應逐步減少類固醇劑量,避免突然停藥,以降低復發風險。
- 長效治療:部分犬貓的ITP病情可能反覆發作或對初始治療反應不佳,這些病例可能需要長期使用類固醇治療。應根據臨床反應逐步減少類固醇的劑量,以達到維持療效並減少潛在副作用的目的。
2. 輔助治療
當初始類固醇治療效果不佳,或病患的病情嚴重時,應考慮使用輔助療法來加強療效,特別是針對有明顯出血風險的犬貓。以下是常見的輔助治療選項:
- Vincristine:Vincristine是一種可以促進血小板數量迅速恢復的藥物,並且能縮短住院時間。對於有出血風險的犬,特別是在類固醇無法快速控制病情時,建議使用單次靜脈注射0.02 mg/kg的Vincristine。該藥物能有效加速血小板的生成和釋放,使血小板數量迅速達到穩定水平。
- 人類免疫球蛋白(hIVIg):對於出現臨床出血症狀的犬貓,hIVIg是一種有效的輔助治療選擇。建議使用0.5 g/kg的單次靜脈注射,該療法可快速提高血小板數量並控制出血。
這些輔助療法可與類固醇合併使用,以提高治療效果。
3. 持續給予免疫抑制治療
若類固醇治療無法達到預期效果,或出現嚴重副作用,建議增加第二種免疫抑制藥物,例如:
- 環孢素(modified cyclosporine):可作為與類固醇並用的次要免疫抑制劑,特別適用於體型較大的犬,可幫助加速類固醇劑量的降低。
- Azathioprine或Mycophenolate Mofetil(MMF):這些藥物在某些情況下可輔助控制病情。
4. 治療重複與維持
- 重複病發的處理:如果在減少類固醇劑量時出現病情復發,應重新增加類固醇劑量,並考慮長期使用維持劑量的免疫抑制劑。
- 維持治療:當病情穩定時,應逐步減少類固醇的使用頻率。若病情多次復發,則可能需要長期低劑量的免疫抑制治療。
根據2024年ACVIM的最新共識聲明,免疫性血小板低下症的治療應基於多角度的診斷流程,並靈活運用免疫抑制劑及輔助治療手段來控制病情。透過系統性的診斷演算法和個體化的治療方案,獸醫師能夠更有效地管理此疾病,減少復發風險並提升動物的生存率和生活品質。
參考資料
- LeVine, D. N., Kidd, L., Garden, O. A., et al. (2024). ACVIM consensus statement on the diagnosis of immune thrombocytopenia in dogs and cats. Journal of Veterinary Internal Medicine, 38(4), 1958-1981.
- LeVine, D. N., Hanzlicek, A. S., Forman, M. A., et al. (2024). ACVIM consensus statement on the treatment of immune thrombocytopenia in dogs. Journal of Veterinary Internal Medicine, 38(4), 1982-2003.