犬貓免疫性血小板減少症的最新指南:病理生理學、診斷與治療方式

免疫性血小板減少症(immunethrombocytopenia, ITP) 屬於一種自體免疫疾病,特徵是血小板數量減少,進而導致出血問題。這種情況在狗較為常見,而貓咪則較為罕見。美國獸醫內科醫學會(ACVIM)制定了共識聲明,為獸醫提供治療犬貓 ITP 的指引,總結最新證據並提供臨床實踐建議。

💡指引連結:ACVIM consensus statement on the treatment of immune thrombocytopenia in dogs and cats

免疫性血小板減少症的病理生理學

免疫性血小板減少症發生時,免疫系統會錯誤地攻擊血小板,導致血小板受到破壞導致數量減少。ITP涉及以下幾個關鍵治病因子:

  • 抗血小板自身抗體(Antiplatelet Autoantibodies):這些抗體標記血小板,使其被免疫系統破壞。
  • 補體介導破壞(Complement-Mediated Destruction):補體系統參與血小板的破壞。
  • 細胞毒性T細胞(Cytotoxic T-Cells):這些細胞可以在沒有可檢測抗體的情況下破壞血小板及其前驅細胞。
  • 巨核細胞靶向(Megakaryocyte Targeting):T細胞和抗體可能會攻擊巨核細胞,這些細胞負責產生血小板,受到破壞後會導致血小板生成減少。

診斷免疫性血小板減少症

免疫性血小板減少症(ITP)的診斷過程較為複雜,通常需要排除其他可能導致血小板減少的原因,並確定是否存在誘發 ITP 的潛在因素。為此,美國獸醫內科醫學會(ACVIM)制定了詳細的診斷指南,幫助獸醫進行全面且準確的評估。

臨床評估

  1. 病史檢查:首先,獸醫需要詳細了解動物的病史,包括任何潛在的感染、藥物使用史、近期的疫苗接種和其他免疫系統相關的病史。
  2. 臨床症狀:ITP 的臨床症狀包括瘀斑、鼻出血、牙齦出血、尿血或糞便中的血液等出血症狀。某些動物可能會顯示出淋巴結腫大或脾腫大。

血液檢查

  1. 全血球計數(CBC):這是診斷 ITP 的基本檢查之一。檢驗結果通常會顯示出血小板數量顯著減少。除此之外,還需要檢查紅血球和白血球的狀態,以排除其他血液疾病。
  2. 週邊血液抹片檢查(Peripheral Blood Smear Examination):透過顯微鏡檢查血液抹片,觀察血小板的形態和數量,並排除其他血液異常。

排除其他病因

  1. 感染性疾病:某些感染性疾病(如犬瘟熱、巴貝西亞病、立克次體病等)也會導致血小板減少。需要透過血液檢查、PCR或血清學測試來排除這些感染。
  2. 藥物影響:一些藥物可能會引起血小板減少。需要回顧動物的用藥史,並在必要時停止可疑藥物,以觀察血小板數量是否回升。
  3. 其他免疫疾病:需排除其他可能引起免疫性血小板減少的疾病,如系統性紅斑狼瘡(SLE)或免疫性溶血性貧血(IMHA)。

骨髓檢查

在一些情況下,可能需要進行骨髓穿刺檢查,以評估骨髓中的巨核細胞數量和形態。巨核細胞是產生血小板的細胞,檢查它們的狀態有助於確定血小板減少是否是由於生產不足所致。

免疫檢測

  1. 抗血小板抗體檢測:可以檢測血液中是否存在針對血小板的抗體,這些抗體通常是ITP的標誌。
  2. 補體檢測:補體系統的活化也可能導致血小板減少,檢測補體水平可以提供額外的診斷線索。

診斷ITP需要綜合以上所有檢查結果,並在排除其他所有可能的血小板減少原因後,才能確定診斷。ACVIM的診斷指南強調全面且系統的評估,以確保準確診斷,並制定有效的治療計劃。

治療目標及初步管理

治療目標

ITP治療的主要目標是透過增加血小板數量來預防出血。完全緩解(complete response)的建議血小板數量為 ≥100,000/μL 且無出血。部分緩解(partial response)定義為血小板數量在 30,000/μL 和 100,000/μL 之間且無出血,無反應(no response)定義則為血小板數量 <30,000/μL 且持續出血。

初使治療

  1. 糖皮質激素(Glucocorticoids):由於ITP屬於免疫性疾病,糖皮質激素為 ITP 的一線治療藥物。常用的是藥物包括:prednisone、prednisolone。
  2. 長春新鹼(Vincristine):Vincristine為緊急輔助治療用藥,特別是針對有明顯出血的狗,能夠加速血小板的恢復並縮短住院時間。
  3. 靜脈注射人類免疫球蛋白(hIVIg):這是另一種輔助治療選擇,可以在嚴重病例中加速血小板恢復,特別是當長春新鹼不適用時。
  4. 輸血:在嚴重出血情況下,可能需要進行血小板或紅血球輸血。

長期治療及藥物減量

ITP的長期治療包括持續監測和逐步減少免疫抑制藥物的用量。如果對初始治療無反應或想嘗試減少糖皮質激素的用量,可以添加二線免疫抑制藥物,如:azathioprine、cyclosporine、mycophenolate mofetil(MMF)和leflunomide。

二線治療及難治性病例

脾切除術及促血小板生成素受體激動劑

針對難治性ITP的狗,脾臟切除手術和促血小板生成素受體致效劑(如:romiplostim)可作為治療選項。這些治療通常保留給對第一線療法無反應的病例。

支持性療法

支持性療法包括使用抗纖維蛋白溶解藥物(如:tranexamic acid)來降低出血風險,並仔細監測潛在的併發症,如血栓形成。

特殊考量

帶有 ABCB1(MDR1)基因突變的犬種

具有ABCB1基因突變的狗,如柯利牧羊犬和澳大利亞牧羊犬,對某些藥物(如:Vincristine)可能敏感性較高,這些狗需要仔細監測治療成效並適時調整治療方案。

免疫性血小板減少症貓的治療

ITP貓的治療與狗相似,但尚缺乏相關臨床證據。Vincristine不建議用於貓咪,除非有更多證據顯示其有效性,而azathioprine對貓咪具有毒性,應避免使用。貓咪可使用的二線免疫抑制藥物包括cyclosporine和chlorambucil。

參考資料

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